ANALISI DELLA QUALITÀ OSSEA E DELLA RESISTENZA MECCA NICA NELL’ESTREMO PROSSIMALE DI FEMORE NEI PAZIENTI CON BETA -TALA SSEMIA

Introduzione: Le beta-talassemie rappresentano un gruppo di patologie della sintesi dell’emoglobina su base ereditaria, caratterizzate da una ridotta o assente sintesi di catene globiniche beta, con conseguente riduzione dell’emoglobina nei globuli rossi, riduzione della produzione di globuli rossi e anemia. Nelle forme più gravi si evidenzia una eritropoiesi inefficace con necessità di trasfusione che determinano nel tempo un sovraccarico di ferro in molteplici organi e quindi necessità di farmaci chelanti il ferro e terapie per prevenire le complicanze d’organo (cardiache, epatiche, endocrine, metaboliche ed ossee), causa principale di morbilità e mortalità a lungo termine. La diminuzione della massa ossea, la prevalenza di fratture da fragilità e di dolori ossei cronici sono complicanze molto diffuse nei giovani talassemici in trattamento trasfusionale. Molti sono i possibili fattori correlati con una ridotta densità minerale ossea (BMD) quali l’espansione ossea, la tossicità da ferro e da chelanti del ferro, il deficit di ormone della crescita, l’ipogonadismo e l’iperparatiroidismo secondario all’ipovitaminosi D. Numerosi studi hanno riscontrato che la misurazione della BMD con la metodica Dual Energy X-Ray Absorptiometry (DXA) non è sufficiente per una valutazione della resistenza scheletrica, che dipende anche dalla microarchitettura dell’osso, spesso alterata nei soggetti talassemici. L’obiettivo del nostro studio è di valutare con la Hip Structural Analysis (HSA) gli indici di resistenza ossea in pazienti beta-talassemici con valori di BMD inferiori alla norma, confrontandoli con gli indici dei pazienti beta-talassemici con valori di BMD compatibili con la norma. Materiali e Metodi: Abbiamo valutato una popolazione di pazienti pazienti beta-talassemici con età tra 20 e 50 anni con densitometria ossea (metodo DXA) suddividendola in due gruppi in accordo con la International Society for Clinical Densitometry (ISCD): pazienti con valori della BMD inferiori alla norma per sesso ed età (Zs < -2) e pazienti con valori compatibili con la norma (Zs ≥ -2). Inoltre, mediante l’utilizzo del software dedicato della HSA, abbiamo considerato i seguenti parametri: femoral strength index (FSI), cross-sectional moment of inertia (CSMI), cross-sectional area (CSA), section modulus (Z) e buckling ratio (BR). Risultati: Dei 49 pazienti beta-talassemici (14 maschi e 35 femmine) con età media di 35,17 anni e BMI medio di 23,39 kg/m2, 24 pazienti (48,98%), 9 maschi e 15 femmine, con età media di 36,85 anni e BMI medio di 23,59 kg/m2, presentano valori della BMD inferiori alla norma per sesso ed età; invece, 25 (51,02%), 5 maschi e 20 femmine, con età media di 33,56 anni e BMI medio di 23,19, avevano valori compatibili con la norma. Alla HSA, i talassemici con valori della BMD inferiori alla norma per sesso ed età avevano rispetto a quelli con valori di BMD compatibili con la norma valori inferiori di tutti gli indici di resistenza femorale: FSI medio (1,28 vs 2,63), CSMI medio (8982,52 mm4 vs 9794,80 mm4), CSA media (115,96 mm2 vs 130,72 mm2), section modulus medio (548,72 mm3 vs 548,72 mm3). Invece, il BR medio, indice di instabilità della corticale ossea, è risultato maggiore nei soggetti talassemici con valori di BMD non compatibili con la norma (9,63 vs 8,83). Discussione: In letteratura, diversi studi hanno riscontrato come la misurazione della BMD con la metodica DXA non sia sufficiente per una corretta valutazione dell’osso nei pazienti talassemici, non consentendo un accurato studio della qualità, della resistenza e della microarchitettura dell’osso, spesso alterate nei soggetti talassemici, che potrebbe essere effettuato con metodiche quali Trabecular bone score (TBS) e Quantitative computed tomography (QCT). Pertanto, nel nostro studio abbiamo integrato la densitometria ossea con la HSA per evidenziare le differenze della resistenza ossea nei due gruppi di pazienti talassemici. Dall’analisi dei nostri risultati si evince che i pazienti talassemici con valori inferiori alla norma per sesso ed età avevano valori inferiori in tutti gli indici della HSA rispetto ai talassemici con valori compatibili con la norma per sesso ed età. Conclusioni: La valutazione della resistenza ossea nei pazienti beta-talassemici dovrebbe comprendere sia un dato densitometrico bruto che la quantificazione, per quanto possibile mediante un’elaborazione dell’immagine di DXA, di parametri geometrici più propriamente correlati alla qualità dell’osso.