Sindrome di Evans ed ipogammaglobulinemia. Un quadro clinico fra autoimmunità, immunodeficienza ed infezioni.

Sindrome di Evans Descritta per la prima volta nel 1951, è caratterizzata dalla coesistenza simultanea o sequenziale di anemia emolitica autoimmune e trombocitopenia immunomediata in assenza di una sottostante eziologia riconoscibile. Tali manifestazioni variano per esordio, corso e durata, infatti il decorso clinico tipico è cronico e recidivante. Ha una prevalenza 1/1.000.000, quindi è decisamente rara. L'eziologia non è nota, il meccanismo fisiopatologico ipotizzato alla base di tale condizione è una disfunzione primitiva delle cellule T linfocitarie, tale da determinare una riduzione dei LT CD4 + ed un incremento della componente citotossica LT CD 8 +. Da questa alterazione del rapporto CD4/CD8 dipendono l'ipogammaglobulinemia - per una minore attivazione dei LB da parte dei LT CD4+ - e l'iperattività linfoide, talvolta descritta come sindrome linfoproliferativa autoimmune. La terapia è sintomatica : farmaci immunosoppressori, immunoglobuline ev ad alte dosi, splenectomia, recenti sperimentazioni con rituxmab.