Sulla scorta della revisione della letteratura e della descrizione di un caso clinico, lo scopo di questo lavoro è la valutazione della duodenocefalopancreasectomia come scelta terapeutica primaria in una patologia rara e grave quale la distrofia cistica della parete duodenale su pancreas eterotopico. La diagnosi è problematica a causa dell’aspecificità del corredo sintomatologico e l’imaging radiologico ed ecoendoscopico risultano determinanti. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono estremamente utili nel dimostrare la presenza di cisti nella parete duodenale ispessita, ma l’ecoendoscopia resta la tecnica di imaging più sensibile. La scelta delle diverse opzioni terapeutiche è ancora argomento di discussione: nonostante alcuni Autori abbiano proposto la terapia medica con octreotide o il trattamento endoscopico in pazienti selezionati, la duodenocefalopancreasectomia resta la terapia più proposta nei pazienti sintomatici. Quando il trattamento chirurgico s’impone, la duodenocefalopancreasectomia dovrebbe essere preferita, riservando le procedure di bypass ai pazienti ad alto rischio. A causa dei segni clinici aspecifici e della complessa gestione diagnostica e terapeutica, questi pazienti vanno studiati e trattati in centri altamente specializzati