Le malattie muscolari sono disordini ereditari, congeniti o acquisiti che colpiscono il muscolo. Esse si manifestano con debolezza muscolare progressiva, mialgie e affaticamento precoce ed esitano in una notevole limitazione delle attività di vita quotidiana (ADL) e della partecipazione sociale, con un impatto negativo sulla qualità di vita dei pazienti (1). Ad oggi il management del paziente affetto da miopatia si basa essenzialmente sul trattamento farmacologico e chirurgico, entrambi orientati alla gestione degli impairment. Nelle more di una terapia farmacologica eziologica certa, tra le proposte terapeutiche più utilizzate vi è l’uso dei nutraceutici. Questi ultimi sono prodotti contenenti una forma concentrata di una molecola biologicamente attiva normalmente presente negli alimenti, ma in dosi superiori a quelle che si introdurrebbero con l’apporto alimentare (2). È stato ipotizzato che la maggior parte di queste sostanze svolga un ruolo in diverse pathway biologiche, anche a livello del tessuto muscolare. L’obiettivo della nostra scoping review è definire le evidenze scientifiche sull’efficacia dei nutraceutici all’interno della gestione integrata delle malattie muscolari primitive. Sono stati selezionati dall’ “EU Register of nutrition and health claims made on foods” (3) i micronutrienti per i quali è ipotizzato un effetto sulla funzione muscolare. La ricerca è stata condotta su Pubmed (Public MedLine, by the NCBI of the National Library of Medicine of Bethesda, USA), tramite MeSH (Medical Subject Headings) e sono stati selezionati gli articoli pubblicati negli ultimi dieci anni (gennaio 2006-gennaio 2016), categorizzati secondo la piramide dell’EBM (evidence based medicine). Dei 65 micronutrienti elencati sull’ “EU Register of nutrition and health claims made on foods”, ne abbiamo identificati 23 con un ruolo sulla funzione muscolare. Di questi, dopo aver eseguito una ricerca degli studi rilevanti, abbiamo individuato solo 6 nutraceutici il cui utilizzo è supportato da una robusta documentazione scientifica (1 Cochrane review, 2 RCT) riguardo la loro efficacia in pazienti con malattie muscolari. Nello specifico, è stata individuata una sola Cochrane review, condotta su 14 trial per un totale di 364 pazienti affetti da miopatie primitive (ereditarie o idiopatiche infiammatorie), che ha confermato l’efficacy della creatina sul miglioramento della forza muscolare nel breve e medio termine rispetto al placebo (4). L’idebenone in un solo trial clinico randomizzato versus placebo ha dimostrato di essere efficace in termini di incremento della forza dei muscoli respiratori in pazienti con distrofia muscolare di Duchenne (5). La somministrazione orale di vitamina C ed E, di zinco gluconato e di selenio metionina, in un trial clinico randomizzato, in doppio cieco controllato ha dimostrato di migliorare la forza e la potenza muscolare dei quadricipiti in pazienti affetti da distrofia facio-scapolo-omerale (6). Altre sostanze comunemente utilizzate (magnesio, carnitina e altri) non hanno evidenze scientifiche a supporto del loro utilizzo nel management delle malattie muscolari primitive. Dall’analisi della letteratura emerge che la gran parte dei nutraceutici utilizzati comunemente nella pratica clinica non dimostra alcuna efficacia in termini di miglioramenti degli impairment muscolari nei soggetti affetti da miopatie primitive. Solo la creatina, il coenzima Q10, le vitamine C ed E, il selenio e lo zinco hanno evidenze scientifiche, anche se non robustissime, a supporto del loro uso routinario nella gestione delle malattie primitive del muscolo. Studi futuri, in particolare trial randomizzati controllati, sono necessari al fine di giustificare un loro impiego nella pratica clinica, anche in termini di adeguata posologia e profilo di sicurezza. 1. Chawla J. Stepwise approach to myopathy in systemic disease. Front Neurol. 2011 Aug 5;2:49. 2. Zeisel SH. Regulation of "nutraceuticals". Science 1999 17;285(5435):1853-5. 3. European Commission (2016) EU Register of nutrition and health claims made on foods. http://ec.europa.eu/nuhclaims. Accessed 6 August 2015. 4. Kley RA et al. Creatine for treating muscle disorders. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jun 5;6:CD004760. 5. Buyse GM et al. Efficacy of idebenone on respiratory function in patients with Duchenne muscular dystrophy not using glucocorticoids (DELOS): a double-blind randomised placebo-controlled phase 3 trial. Lancet. 2015 May 2;385(9979):1748-57 6. Passerieux E et al. Effects of vitamin C, vitamin E, zinc gluconate, and selenomethionine supplementation on muscle function and oxidative stress biomarkers in patients with facioscapulohumeral dystrophy: a double-blind randomized controlled clinical trial. Free Radic Biol Med. 2015 Apr;81:158-69.
L’EFFICACIA DEI NUTRACEUTICI NELLE MALATTIE MUSCOLARI PRIMITIVE: SCOPING REVIEW
Liguori S.;Moretti A;Gimigliano F.;Iolascon G.
2016
Abstract
Le malattie muscolari sono disordini ereditari, congeniti o acquisiti che colpiscono il muscolo. Esse si manifestano con debolezza muscolare progressiva, mialgie e affaticamento precoce ed esitano in una notevole limitazione delle attività di vita quotidiana (ADL) e della partecipazione sociale, con un impatto negativo sulla qualità di vita dei pazienti (1). Ad oggi il management del paziente affetto da miopatia si basa essenzialmente sul trattamento farmacologico e chirurgico, entrambi orientati alla gestione degli impairment. Nelle more di una terapia farmacologica eziologica certa, tra le proposte terapeutiche più utilizzate vi è l’uso dei nutraceutici. Questi ultimi sono prodotti contenenti una forma concentrata di una molecola biologicamente attiva normalmente presente negli alimenti, ma in dosi superiori a quelle che si introdurrebbero con l’apporto alimentare (2). È stato ipotizzato che la maggior parte di queste sostanze svolga un ruolo in diverse pathway biologiche, anche a livello del tessuto muscolare. L’obiettivo della nostra scoping review è definire le evidenze scientifiche sull’efficacia dei nutraceutici all’interno della gestione integrata delle malattie muscolari primitive. Sono stati selezionati dall’ “EU Register of nutrition and health claims made on foods” (3) i micronutrienti per i quali è ipotizzato un effetto sulla funzione muscolare. La ricerca è stata condotta su Pubmed (Public MedLine, by the NCBI of the National Library of Medicine of Bethesda, USA), tramite MeSH (Medical Subject Headings) e sono stati selezionati gli articoli pubblicati negli ultimi dieci anni (gennaio 2006-gennaio 2016), categorizzati secondo la piramide dell’EBM (evidence based medicine). Dei 65 micronutrienti elencati sull’ “EU Register of nutrition and health claims made on foods”, ne abbiamo identificati 23 con un ruolo sulla funzione muscolare. Di questi, dopo aver eseguito una ricerca degli studi rilevanti, abbiamo individuato solo 6 nutraceutici il cui utilizzo è supportato da una robusta documentazione scientifica (1 Cochrane review, 2 RCT) riguardo la loro efficacia in pazienti con malattie muscolari. Nello specifico, è stata individuata una sola Cochrane review, condotta su 14 trial per un totale di 364 pazienti affetti da miopatie primitive (ereditarie o idiopatiche infiammatorie), che ha confermato l’efficacy della creatina sul miglioramento della forza muscolare nel breve e medio termine rispetto al placebo (4). L’idebenone in un solo trial clinico randomizzato versus placebo ha dimostrato di essere efficace in termini di incremento della forza dei muscoli respiratori in pazienti con distrofia muscolare di Duchenne (5). La somministrazione orale di vitamina C ed E, di zinco gluconato e di selenio metionina, in un trial clinico randomizzato, in doppio cieco controllato ha dimostrato di migliorare la forza e la potenza muscolare dei quadricipiti in pazienti affetti da distrofia facio-scapolo-omerale (6). Altre sostanze comunemente utilizzate (magnesio, carnitina e altri) non hanno evidenze scientifiche a supporto del loro utilizzo nel management delle malattie muscolari primitive. Dall’analisi della letteratura emerge che la gran parte dei nutraceutici utilizzati comunemente nella pratica clinica non dimostra alcuna efficacia in termini di miglioramenti degli impairment muscolari nei soggetti affetti da miopatie primitive. Solo la creatina, il coenzima Q10, le vitamine C ed E, il selenio e lo zinco hanno evidenze scientifiche, anche se non robustissime, a supporto del loro uso routinario nella gestione delle malattie primitive del muscolo. Studi futuri, in particolare trial randomizzati controllati, sono necessari al fine di giustificare un loro impiego nella pratica clinica, anche in termini di adeguata posologia e profilo di sicurezza. 1. Chawla J. Stepwise approach to myopathy in systemic disease. Front Neurol. 2011 Aug 5;2:49. 2. Zeisel SH. Regulation of "nutraceuticals". Science 1999 17;285(5435):1853-5. 3. European Commission (2016) EU Register of nutrition and health claims made on foods. http://ec.europa.eu/nuhclaims. Accessed 6 August 2015. 4. Kley RA et al. Creatine for treating muscle disorders. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jun 5;6:CD004760. 5. Buyse GM et al. Efficacy of idebenone on respiratory function in patients with Duchenne muscular dystrophy not using glucocorticoids (DELOS): a double-blind randomised placebo-controlled phase 3 trial. Lancet. 2015 May 2;385(9979):1748-57 6. Passerieux E et al. Effects of vitamin C, vitamin E, zinc gluconate, and selenomethionine supplementation on muscle function and oxidative stress biomarkers in patients with facioscapulohumeral dystrophy: a double-blind randomized controlled clinical trial. Free Radic Biol Med. 2015 Apr;81:158-69.I documenti in IRIS sono protetti da copyright e tutti i diritti sono riservati, salvo diversa indicazione.
